Πρωτεΐνες ένοχες για τη νόσο των τρελών αγελάδων

12:32 1/5/2012 - Πηγή: 24wro

Σημαντικό βήμα στην προσπάθεια για την ανακάλυψη θεραπείας της νόσου των τρελών αγελάδων εκτιμούν ότι έκαναν...
Ιταλοί ερευνητές, οι οποίοι ανακάλυψαν τον τοξικό μηχανισμό της ασθένειας, τα πρίον, όπως ονομάστηκαν οι πρωτεΐνες που ευθύνονται για τη νόσο Κρόιτσφελντ-Γιάκομπς.

«Μελετήσαμε αυτό που συμβαίνει στην παρεγκεφαλίδα, την περιοχή του εγκεφάλου που ελέγχει την κίνηση, πριν από την έναρξη της νευρωνικής εκφύλισης» γράφει ο ερευνητής στο Ινστιτούτο Φαρμακολογικών Ερευνών Mario Negri στο Μιλάνο και

στο Ινστιτούτο Telethlon Dulbecco, Ρομπέρτο Κίεζα στο επιστημονικό περιοδικό «Neuron». Η ανάλυση της παρεγκεφαλίδας αποτελεί ένα πρώτο βήμα για την κατανόηση του τρόπου με τον οποίο τα πρίον οδηγούν σε νευρωνική δυσλειτουργία και εν συνεχεία στην ασθένεια.

«Εχουμε μελετήσει -εξήγησε ο δρ Κιέζα- τι συμβαίνει στην παρεγκεφαλίδα πριν από την έναρξη της νευρωνικής εκφύλισης. Διαπιστώσαμε ότι σε αντιστοιχία με την αρχή των προβλημάτων κίνησης υπάρχει μια αλλαγή στην απελευθέρωση ενός συγκεκριμένου χημικού “αγγελιοφόρου” του εγκεφάλου, του γλουταμινικού νευροδιαβιβαστή. Αυτό συμβαίνει επειδή, συσσωρευμένη στο εσωτερικό του νευρώνα, η τροποποιημένη πρωτεΐνη πρίον φράζει τον δίαυλο μεταφοράς του ασβεστίου, το οποίο εμπλέκεται στη ρύθμιση της απελευθέρωσης νευροδιαβιβαστών. Το πρόβλημα της “κυκλοφορίας” είναι ένας εντελώς νέος παθολογικός μηχανισμός, ο οποίος μπορεί να διέπει τη νευρωνική δυσλειτουργία όχι μόνο στη νόσο των τρελών αγελάδων, αλλά και σε άλλες νευροεκφυλιστικές ασθένειες, στις οποίες παρατηρούμε συσσώρευση των τροποποιημένων πρωτεϊνών μέσα στο κύτταρο».

Οι ερευνητές εντόπισαν ότι οι δίαυλοι μεταφοράς ασβεστίου αποτελούν τον στόχο των πρίον, κάτι που μπορεί να οδηγήσει σε θεραπείες που αποκαθιστούν τη λειτουργία αυτών των διαύλων και ως εκ τούτου και την εύρυθμη λειτουργία των νευρώνων.

«Προς το παρόν είναι αδύνατο να προβλεφθεί ο χρόνος που απαιτείται για την επίτευξη της θεραπείας, ιδιαίτερα σε γενετικές ασθένειες όπως αυτή της μελέτης μας. Μια τέτοια έρευνα έχει φάσεις» λέει ο γιατρός και εξηγεί πως αρχικά εντοπίζεται το γενετικό ελάττωμα, μετά αναπτύσσονται «μοντέλα» της νόσου και κατόπιν μελετώνται οι κυτταρικοί και μοριακοί μηχανισμοί.

Ακολουθεί η ανάπτυξη του δυναμικού των θεραπειών, οι οποίες στη συνέχεια δοκιμάζονται σε πειραματόζωα, στη συνέχεια γίνεται κλινική μελέτη και, αν όλα εξελιχθούν ομαλά, ξεκινά η εφαρμογή των θεραπειών.