Πολλαπλό Μυέλωμα: Μια σπάνια και δύσκολη νόσος η οποία "παλεύεται"

17:58 20/11/2019 - Πηγή: News 24|7

Αποτελεί ένα σπάνιο και σοβαρό καρκίνο του αίματος, μη κληρονομικό και φυσικά μη μεταδοτικό. Το πολλαπλό μυέλωμα οφείλεται, όπως αναφέρουν οι επιστήμονες στη “νεοπλασματική εκτροπή των πλασματοκυττάρων, δηλαδή τα κύτταρα που βρίσκονται στο μυελό των οστών και, φυσιολογικά, παράγουν ειδικά αντισώματα (τις ανοσοσφαιρίνες) όταν το ανοσοποιητικό σύστημα το απαιτεί. Στο Πολλαπλό Μυέλωμα, τα νεοπλασματικά πλασματοκύτταρα εκκρίνουν ένα μοναδικό τύπο ανοσοσφαιρίνης (άχρηστο σαν

αντίσωμα) που ονομάζεται παραπρωτεΐνη, πολλαπλασιάζονται στο μυελό των οστών και εκκρίνουν, πέραν της παραπρωτεΐνης , ουσίες που συνεισφέρουν στη βλάβη διαφόρων των οργάνων.

Η ασθένεια εκτιμάται ότι προσβάλει 3-4 άτομα ανά 100.000 πληθυσμού κάθε χρόνο σε διάμεση ηλικία 65 ετών και δείχνει να είναι σχετικά συχνότερη στους άνδρες.

Αν οι ασθενείς δεν έχουν συμπτώματα, δεν χρειάζονται θεραπεία. Πρέπει όμως να παρακολουθούνται επειδή το νόσημα τους μπορεί να γίνει συμπτωματικό με τη πάροδο του χρόνου. Το συμπτωματικό Πολλαπλό Μυέλωμα έχει ένα ευρύ φάσμα κλινικών εκδηλώσεων και διαβαθμίσεων ως προς την επιθετικότητα. Πρέπει να χορηγηθεί άμεσα θεραπεία πριν προκληθεί μη αναστρέψιμη βλάβη οργάνου.

Η διάγνωση πολλές φορές γίνεται τυχαία από ένα εργαστηριακό έλεγχο ρουτίνας, όπου αναδεικνύεται η παρουσία της παραπρωτεΐνης. Επίσης μπορεί να γίνει και από το γιατρό ο οποίος θα αντιληφθεί την ασθένεια λόγω συγκεκριμένης συμπτωματολογίας. Εν συνεχεία ο ασθενής πρέπει να κάνει εργαστηριακές εξετάσεις που ταυτοποιούν τη παραπρωτεΐνη και τις ελεύθερες αλυσίδες ανοσοσφαιρινών που τη συνοδεύουν, με μελέτη του μυελού των οστών και με απεικονιστικό έλεγχο των οστών. Επιπρόσθετες κυτταρογενετικές εξετάσεις για διερεύνηση πιθανών επίκτητων χρωμοσωμικών βλαβών προσφέρουν επίσης προγνωστικές πληροφορίες.

Οι πιο συχνές εκδηλώσεις είναι η μεγάλη αδυναμία λόγω αναιμίας, πόνοι στα κόκαλα, δυσκολία στην ούρηση και αδιαθεσία, έντονη δυσκοιλιότητα και σύγχυση λόγω υπερασβεστιαιμίας ή κάποιες λοιμώξεις.

Αντιμετώπιση

Η αντιμετώπιση της νόσου έχει αλλάξει ριζικά τα τελευταία χρόνια. Πριν το 2000, τα διαθέσιμα φάρμακα ήταν κυτταροστατικά και οι επιλογές περιορισμένες, ενώ η διάμεση επιβίωση των ασθενών ήταν 3-5 έτη. Νέα φάρμακα που παρεμβαίνουν στη βιολογία της νόσου έγιναν διαθέσιμα σταδιακά και κυρίως την τελευταία πενταετία. Ανοσοτροποποιητικά φάρμακα, τροποποιητές κυτταρικών λειτουργιών, μονοκλωνικά αντισώματα και αναστολείς επίκτητων βλαβών του DNA, οδηγούν μεγάλο ποσοστό των ασθενών σε πλήρεις μακροχρόνιες υφέσεις ή σε νέες ανταποκρίσεις μετά από υποτροπή. Επίσης η διενέργεια αυτόλογης μεταμόσχευσης προγονικών αιμοποιητικών κυττάρων (υγιή κύτταρα που λαμβάνονται από τον ίδιο τον ασθενή) συνιστάται στους νεότερους ασθενείς μετά την επίτευξη ύφεσης. Η επιβίωση και η ποιότητα ζωής των ασθενών έχουν βελτιωθεί σημαντικά αλλά χρειάζεται μεγαλύτερο βάθος χρόνου για να προσδιοριστεί το όφελος με ακρίβεια. Επίσης υπάρχουν σήμερα διαθέσιμες αποτελεσματικές θεραπευτικές επιλογές για την υποτροπή της νόσου. Έτσι, για πολλούς ασθενείς, το πολλαπλό μυέλωμα έχει μετατραπεί σε ένα χρόνιο νόσημα με ικανοποιητική ποιότητα ζωής.