Όπως στην ταινία Μπέντζαμιν Μπάτον: Η Beandri Booysen πέθανε 19 ετών από πρόωρη γήρανση

18:47 19/12/2024 - Πηγή: iEidiseis

Παρά τις προκλήσεις που αντιμετώπιζε, η Beandri ακτινοβολούσε ελπίδα και χαρά. Πέθανε μόλις 19 ετών.

Παγκόσμια θλίψη έχει προκαλέσει ο θάνατος της Beandri Booysen, η οποία άφησε την τελευταία της πνοή την Τετάρτη (18/12) σε ηλικία 19 ετών, πάσχοντας από το σύνδρομο Hutchinson-Gilford progeria, μία ασθένεια ταχείας γήρανσης.

Την Τετάρτη, 18 Δεκεμβρίου, η μητέρα της Beandri, Bea Booysen, επιβεβαίωσε μέσω Facebook, ότι η κόρη της δεν ζει πια.

«Με βαθιά

θλίψη ανακοινώνουμε τον θάνατο της Beandri Booysen, μιας από τις πιο αγαπητές και εμπνευσμένες νεαρές γυναίκες της Νότιας Αφρικής. Η Beandri δεν ήταν γνωστή μόνο για την εκρηκτική της προσωπικότητα και το μεταδοτικό της γέλιο, αλλά και ως η τελευταία επιζώσα στη Νότια Αφρική που έζησε με Progeria – μια σπάνια γενετική πάθηση που προκαλεί στα παιδιά πρόωρη γήρανση.

Παρά τις προκλήσεις που αντιμετώπιζε, η Beandri ακτινοβολούσε ελπίδα και χαρά. Έγινε σύμβολο ευαισθητοποίησης για την Progeria και άλλες ειδικές ανάγκες, χρησιμοποιώντας το μοναδικό της πνεύμα για να εμπνεύσει χιλιάδες ανθρώπους σε όλο τον κόσμο.

Η οικογένεια Booysen παρακαλεί για σεβασμό της ιδιωτικότητάς της σε αυτή την εξαιρετικά δύσκολη περίοδο πένθους για την αγαπημένη τους Beandri. Περισσότερες λεπτομέρειες σχετικά με την τελετή μνήμης θα ανακοινωθούν σύντομα», ανέφερε.

{https://www.youtube.com/watch?v=L8oSO6iiYss}

Τι είναι η Προγηρία

Το Σύνδρομο Προγηρίας Hutchinson-Gilford, από το οποίο έπασχε η Beandri, επηρεάζει μόλις ένα στα τέσσερα εκατομμύρια παιδιά και ταχεία γήρανση και σοβαρά προβλήματα υγείας, όπως εύθραυστα οστά.

Περιγράφηκε αρχικά το 1886 από τον Hutchinson και αργότερα, το 1904 από τον Gilford. Πρόκειται για ένα εξαιρετικά σπάνιο κληρονομικό νόσημα, το οποίο προσβάλλει το δέρμα, το μυοσκελετικό σύστημα και τα αγγεία και χαρακτηρίζεται από εκδηλώσεις πρόωρου γήρατος (Brown WT, 1992).

Οι ασθενείς με HGPS παρουσιάζουν και άλλες εκδηλώσεις επιταχυνόμενου γήρατος, όπως περιορισμένη ανάπτυξη, ατροφία των μυών και του δέρματος, απώλεια του υποδόριου λίπους, οστεοπόρωση, αρθρίτιδα και αλωπεκία και ενίοτε όγκους, καταράκτη, διαβήτη και υπερλιπιδαιμία (King CR et al, 1978; Rosenbloom AL et al, 1983). Ακόμα, μπορεί να παρουσιάσουν εκτεταμένες εναποθέσεις λιποφουσκίνης, οι οποίες αποτελούν δείκτη γήρανσης.

Το HGPS συνδέεται με σοβαρή νοσηρότητα και θνητότητα, σαν αποτέλεσμα επιταχυνόμενης αρτηριοσκλήρυνσης των εγκεφαλικών και των στεφανιαίων αρτηριών, οδηγώντας σε πρόωρο θάνατο στην διάρκεια της 1ης ή 2ης δεκαετίας της ζωής. Προσβάλλονται οι νεφροί, ο εγκέφαλος, τα επινεφρίδια, το ήπαρ, οι όρχεις και η καρδιά. Πάντως, σε αντίθεση με την αρτηριοσκλήρυνση την απαντώμενη στο γενικό πληθυσμό, η μόνη ανωμαλία των λιπιδίων που παρατηρείται στην προγηρία είναι η ελάττωση των επιπέδων των HDL.