ALS: Tι είναι η πλάγια αμυοτροφική σκλήρυνση

19:33 8/8/2023 - Πηγή: Το Ποντικι

Η ασθένεια ALS αποκαλείται και αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση και νόσος του Lou Gehrig. Όπως αναφέρει το Εθνικό Ίδρυμα Νευρολογικών Διαταραχών & Εγκεφαλικού (NINDS) των ΗΠΑ, είναι μία δύσκολη, ευτυχώς σπάνια νευρολογική νόσος που προσβάλλει τους κινητικούς νευρώνες.

Η διάσημη αμερικανίδα ηθοποιός Σάντρα Μπούλοκ έχασε σήμερα τον 57χρονο σύντροφό της Μπράιαν Ράνταλ μετά από τριετή μάχη με την πλαγία μυατροφική σκλήρυνση (ALS).

Οι κινητικοί νευρώνες είναι τα εξειδικευμένα κύτταρα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού που ελέγχουν

τις εκούσιες μυϊκές κινήσεις. Οι εκούσιες μυϊκές κινήσεις είναι αυτές που επιλέγουμε να κάνουμε για να εκτελέσουμε λειτουργίες, όπως η μάσηση, το περπάτημα και η ομιλία.

Η πλαγία μυατροφική σκλήρυνση είναι μία προοδευτικά εξελισσόμενη ασθένεια. Αυτό σημαίνει ότι τα συμπτώματά της επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου. Δυστυχώς δεν υπάρχει θεραπεία γι’ αυτήν, ούτε τρόπος να σταματήσουμε η εξέλιξή της.

Πρώιμα συμπτώματα

Η ALS είναι ένα είδος νόσου του κινητικού νευρώνα. Καθώς οι κινητικοί νευρώνες εκφυλίζονται και πεθαίνουν, σταματούν να στέλνουν μηνύματα στους μυς. Εκείνοι αρχίζουν να εξασθενούν, να κάνουν σπασμούς και να ατροφούν. Τελικά ο εγκέφαλος χάνει την ικανότητα να εκκινεί και να ελέγχει τις εκούσιες κινήσεις του σώματος.

Πιο συγκεκριμένα στα πρώτα στάδιά της, η πλαγία μυατροφική σκλήρυνση προκαλεί συμπτώματα όπως:

Μυϊκές συσπάσεις στο χέρι, το πόδι, τον ώμο ή τη γλώσσα
Μυϊκές κράμπες
Σφικτούς και δύσκαμπτους μυς (σπαστικότητα)
Αδυναμία των μυών σε ένα χέρι, πόδι, στον λαιμό, στο διάφραγμα
Μπερδεμένη ομιλία, συχνά ρινική (από τη μύτη)
Δυσκολίες στην μάσηση ή την κατάποση

Πιο προχωρημένα στάδια

Καθώς εξελίσσεται η νόσος, η μυϊκή αδυναμία και ατροφία εξαπλώνονται και σε άλλα σημεία του σώματος. Οι ασθενείς εκδηλώνουν πρόσθετα προβλήματα, όπως:

Αδυναμία να σταθούν ή να βαδίσουν, να σηκωθούν από το κρεβάτι, να χρησιμοποιήσουν τα χέρια τους
Αδυναμία να μασήσουν και να καταπιούν το φαγητό τους (δυσφαγία)
Αδυναμία να μιλήσουν ή να σχηματίσουν λέξεις (δυσαρθρία)
Δυσκολίες στην αναπνοή (δύσπνοια) που τελικά καθιστούν απαραίτητη τη χρήση αναπνευστήρα
Οι πάσχοντες μπορεί επίσης να παρουσιάσουν σημαντική απώλεια βάρους και υποσιτισμό. Συχνά εκδηλώνουν επίσης βλάβες στα νεύρα, καθώς και αγχώδεις διαταραχές και κατάθλιψη, αφού συνήθως διατηρούν την επίγνωση της κατάστασής τους.

Η πλαγία μυατροφική σκλήρυνση δεν επηρεάζει την ικανότητα γεύσης, αφής, όσφρησης ή ακοής. Ούτε τη μνήμη και τη λογική σκέψη.

Η πρόγνωσή της δεν είναι καλή. Οι περισσότεροι ασθενείς καταλήγουν από αναπνευστική ανεπάρκεια, συνήθως εντός τριών έως πέντε ετών από την έναρξη των συμπτωμάτων τους. Ωστόσο το περίπου 10% ζει επί μία δεκαετία ή περισσότερο.

Ο πιο γνωστός ασθενής με ALS ήταν ο διάσημος θεωρητικός φυσικός Στίβεν Χόκινγκ ο οποίος συμπλήρωσε 52 χρόνια ζωής με τη νόσο.

Διαβάστε επίσης:

ΕΟΔΥ: Τρεις θάνατοι από τον ιό του Δυτικού Νείλου

Σάκχαρο: 5 πρωινές συνήθειες για να το «ρυθμίσετε» χωρίς φάρμακα

Ποια ασθένεια «ευνοούν» οι υψηλές θερμοκρασίες – Αύξηση περιστατικών ακόμα και σε 20χρονους